Bu xəstəlik nefrit, pulmoner hemorajiya və ya idiyopatik hemosiderozu olan hemorajik pnevmoniya adlanır. Onun əsl adı Goodpasture sindromudur. Bu milyona bir adam təsir edən çox nadir bir xəstəlikdir. Bununla yanaşı, onun xüsusiyyətləri, simptomları və müalicə metodları haqqında bilmək lazımdır.
Goodpasture sindromunun əsas səbəbləri və simptomları
Bu, ağciyər alveolinin bazal membranlarının pozğunluqları və lezyonları ilə əlaqəli kompleks otoimmün xəstəlikdir. Daha aydındır ki, sindrom zəif toxunulmazlığı olanlarda inkişaf edir və pulmoner qanaxma ilə xarakterizə olunur. Güzəştli sindromu tez-tez və çox xəstə olan gəncləri tanıdı. Xəstəlik 18 yaşdan 35 yaşa qədər kişilərə üstünlük verir.
Goodpasture sindromu üzrə elmi əsərlər və abstraktlar çox yazılmışdır, lakin heç bir alim indiyə qədər xəstəliyin səbəbini müəyyən edə bilmədi. Sindromun spesifik antikorların formalaşmasına əsaslanır və bununla da bədənin kompleks kimyəvi proseslərinə təsir göstərir. Bütün bunlar damar duvarına ziyan vura bilər.
Goodpasture sindromunun viral və ya bakterial infeksiyalara (məsələn, qrip virusuna yoluxma) səbəb olması ilə bağlı təkliflər var. Bundan əlavə, xarici amillər də immunitet sisteminə mənfi təsir göstərə bilər. Təcrübə göstərir ki, intrapulmonal qanaxma siqaret çəkənlər daha tez-tez əziyyət çəkirlər. Təcavüzkar bir kimyəvi ətraf mühitə sahib binalarda və bəzi dərmanları alanlara təhlükə və təhlükələrə məruz qalan insanlar təhlükə yaradır.
Xəstəliyin səbəbləri ilə mübahisə edərkən, biz Goodpasture sindromu vəziyyətində bu versiya səhv ola bilər, baxmayaraq ki, genetik meylsizlik haqqında unutmamalıyıq. Bəzi ekspertlər və xəstəliyin müntəzəm hipotermiya fonunda inkişaf etdiyini düşünürəm.
Goodpasture sindromunun ilk əlamətləri ənənəvi pulmoner patologiyaların təzahürlərinə çox oxşardır. Əsas fərqləndirici xüsusiyyət daha sürətli inkişafdır. Normal soyuqdan fərqli olaraq, Goodpasture sindromu başlanğıcdan ən çox laqeyd səhnəyə qədər bir gün içində davam edə bilər.
Xəstəliyin əsas təzahürləri aşağıdakılardır:
- hemoptizis (bəzən qan damarları balgamda görülə bilər, bəzən kiçik qan tökülmələri çıxarılır);
- zəiflik;
- hüquqi qabiliyyətin itirilməsi;
- nəfəs darlığı ;
- göbdəki xoşagəlməz hisslər;
- bədən çəkisinin kəskin azalması;
- temperaturun artması;
- böyrək çatışmazlığının inkişafı;
- hemoglobin azalması.
Goodpasture sindromunun diaqnozu və müalicəsi
Əgər Goodpasture sindromuna diqqət yetirməsəniz, xəstəlik ölümlə nəticələnə bilər. Uzun müddətli və çox mürəkkəb bir müalicə qarşısını almaq üçün, ilk şübhə ilə bir mütəxəssislə məsləhətləşmək lazımdır. Tanı
Xəstənin qanında, iş xüsusi antikorların varlığını təyin edə biləcək. Bundan əlavə, şübhə, hemoglobin və yüksək səviyyədə qırmızı qan hüceyrələrinin azalmasına səbəb ola bilər. Goodpasture sindromu üçün ümumi qan testində çox miqdarda protein var. Rentgenogramda iltihab yerləri aydın görünür.
Goodpasture sindromunun erkən mərhələlərdə müalicəsi sıx olmalıdır. Ümumiyyətlə müalicə kursuna hormonal dərmanlar və istiostatiklər daxildir. Bəzi xəstələrdə müalicə müalicəsi - plazma və eritrosit kütləsinin köçürülməsi nümayiş etdirilməlidir. Əgər sindrom böyrək funksiyasının azalmasına səbəb olsa, dializ, bəzən də bir transplantasiya tələb oluna bilər.