Hemofiliya - nədir və kritik ağırlaşmalardan necə çəkinir?

Hemofiliyanı anlayın - bu çox vacibdir, çünki bu xəstəlik çox həssasdır. Bu patoloji kalıtsaldır. Bu xəstəlik çox təhlükəlidir: vəziyyəti kritik bir vəziyyətə gətirməmək üçün onu inkişafın ilkin mərhələsində müəyyən etmək vacibdir.

Hemofiliya - nədir?

Bu xəstəliyin nə olduğunu başa düşmək üçün istifadə olunan terminin mənası kömək edəcəkdir. Yunan dilindən "haima" "qan" və "filiya" "bağımlılığı" mənasını verir. Bu xəstəlik aşağı qan pıhtılaşması ilə xarakterizə olunur. Onlar kişilərdən əziyyət çəkir, lakin istisnalar var (C növü). Anasına pis qan tökülürlər: o, xəstəliyin daşıyıcısıdır və "bonus" u övladlarına köçürür. Tarix hemofiliya geninin daşıyıcısı olan böyük qadınların adlarını ehtiva edir. Məsələn, Kraliça Viktoriya və Hessenin Düşesi.

Hemofili miras necədir?

Bu patologiyanın geni resessivdir. X xromosomunda yerləşir. Patoloji genin mirası seks ilə əlaqələndirilir. Xəstəliyin ortaya çıxmasına başlamaq üçün bir mutasiya olan iki X-xromosom lazımdır. Bu qadın "dəsti". Kişilərdə də X və Y xromosomları var. Ancaq praktikada hər şey fərqli olur. Bir qadın iki mutasiya edən X xromosomuna malik olan bir qızla hamilə qaldıqda, 4 həftə ərzində bir aşağı düşür. Bunun səbəbi, inkişaf edən fetusun yaşamamasıdır.

Qız bir mutasiya edən X xromosomu ilə anadan ola bilər. Bu vəziyyətdə xəstəlik özü də özünü göstərmir: hakim olan sağlam gen, xəstəliyin tetikleyici mexanizmini tənəffüs yoluyla tetiklemez. Uşaqlarda hemofiliyanın miras alınması mümkündür. Kişi bədənində Y xromosomunda dominant gen yoxdur və mutasiya ilə X-set intensiv inkişaf edir. Bu səbəblə, uşaqlar bu xəstəliyi miras alır və hemofili bir resessif xüsusiyyətə malikdir.

Nə pis qan laxtalanması təhdid edir?

Bu patoloji vəziyyət çox təhlükəlidir. Sonrakı problemlərin ortaya çıxması xəstəliyin mərhələsi ilə sıx bağlıdır. Qan qanunun pis pıhtılaşması necə təhlükəlidir:

1. Hamiləlikdə gecikmə zamanı plasentanın ayrılmasına səbəb olur.
2. Əmək zamanı çox miqdarda qanaxma yarada bilər.
3. Diş hasilatı, cərrahi əməliyyatlar və ağır yaralar qan itkisinə səbəb olur.

Hemofiliya - Türlər

Qan laxtalanması bədənin qoruyucu bir reaksiyasıdır. Bu prosesdə fibrinogenlər, trombositlər və plazma faktorları aktiv iştirak edirlər. Bu maddələrin birinin çatışmazlığı bütün koagülasyon sisteminin işlənməsində bir pozulmasına səbəb olur. Eksik faktordan asılı olaraq, bu tip hemofiliya fərqlənir:

• A;
• B;
• C.

Xəstəliyin gedişatının şiddət dərəcəsinə görə bu dərəcə patologiyası fərqlənir:

1. Asan - onun qanaması nadir hallarda olur. Bundan əlavə, onlar aşağı intensivdir.
2. Orta ağır - bunun üçün hemorajik təzahürlərin orta şiddəti ilə xarakterizə olunur.
3. Şiddətli - əgər, məsələn, yenidoğanda qanın yoxsul koagulasiyası bu, göbək kordundan qanaxma, başındakı hematomların olması, melena və s. Yetkinlik dövründə belə bir xəstəlik körpəlikdən daha az təhlükəlidir.

Hemofiliya A

Bu növ xəstəlik üçün antihemofilik globulin faktoru VIII çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Bu cür xəstəlik klassik və ən çox rast gəlinir. Xəstənin hemofiliya geninə malik olduğu hallarda 85% -də diaqnoz qoyulur. Bu xəstəliyin ən ağır qanaması müşayiət olunur. Buna görə də anlamaq vacibdir: hemofiliya - nədir və nə ilə doludur.

Bu tip xəstəliklərin fərqli bir xüsusiyyəti hemostazın plazma fazasının pozulmasıdır. Sadə bir şəkildə qanaxma yaralanandan sonra dərhal baş vermir. Bunun səbəbi, trombosit və damar mərhələlərinin düzgün işləməsi. Yaralanma sonrası eyni gündən sonra ağır qanaxma başlaya bilər, bu da dayandırmaq çox çətindir. Bu problem bir gündə həll edilə bilməz.

Hemofiliya B

Bu xəstəliyin ikinci adı Christmass xəstəliyidir. Xəstəlik IX faktoru çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Bu ferment komponenti Stuart-Prower kompleksini aktivləşdirir. Uşaqlarda bu cür hemofiliya zəif qan qıcolunmazlığının diaqnozu olan hallarda 20% -də baş verir. Belə bir patoloji 30.000 yenidoğan oğlanından 1-də müşahidə olunur.

Hemofiliya C

Bu subspecies öz klinik təzahürü var. Klassik xəstəlikdən çox fərqlidir. Bu alt tiplər hətta müasir təsnifatdan çıxarılır. Bu səbəblə hemofiliyi anlamaq vacibdir - bu nədir. Digər xəstəlik növlərində baş verməyən fərqli xüsusiyyətə malikdir. Qadınlarda belə hemofiliya kişilər kimi tez-tez müşahidə olunur. Bu, gen köçürməsinin dominant bir xüsusiyyətlə həyata keçirildiyinə bağlıdır. Patoloji vəziyyətdə də milli həssaslıq da mövcuddur. Bu xəstəlik Aşkenazi yəhudilərinə daha tez-tez təsir göstərir.

Hemofili əlamətləri

A və B tipli xəstəliklərdə oxşar klinik görünüş. Bu vəziyyətdə zəif qan pıhtılaşma simptomları belədir:

1. Bədənin müxtəlif hematomlarının olması. Kiçik bir bənövşədən sonra belə görünür. Belə hematomların geniş yayılması var. Bir bənövşəyi yerə basarkən güclü bir ağrı var.
2. Vərəmlərin 80% -ində hematrosis meydana gəlir. Ortaq iltihablı, isti olur və üzərindən dəri yandırır. Təkrarlanan hemorajiyalarla osteoartrit inkişaf etməyə başlayır. Bununla yanaşı, pelvik sümüklər və vertebral sütun, kasların atrofi, ayaqların deformasiyası ola bilər.
3. Əməliyyat sonrası meydana gələn qanama, kəsiklər, diş çıxarılması və digər yaralanmalar.
4. Vərəmlərin 5% -də (daha tez-tez gənc yaşda olan xəstələrdə) hemorajik inme var .
5. Damar içində qanaxma - peritonit klinikasına oxşar kəskin ağrı və digər əlamətlər ilə müşayiət olunur.
6. Vərəmlərin 20% -ində hematuriya müşahidə olunur. Bu patoloji vəziyyəti böyrək koli hücumları ilə müşayiət edilə bilər və pyelonefritin inkişafına səbəb ola bilər.
7. Nəhəng hematomların yaratdığı qangrenin formalaşması.
8. Zəif koagülasiyadan əziyyət çəkənlərin 8% -ində müşahidə olunan bağırsaq qanaxması. Qara nəcis tez-tez zəiflik və başgicəllənmə ilə müşayiət olunur.

Çox xəstələrdə hemofiliya C tipli zəif qanların laxtalanması əlamətləri zəif şəkildə ifadə edilir və ya heç də öz əksini tapmaz. Bəzi insanlarda qanaxma, menorrhagiya və bədənin çürüklərinin görünüşü var. Üzvləri bu xəstəlikdən əziyyət çəkən bir ailədə belə klinik görünüşlərin şiddəti çox dəyişir. Ancaq A və B tipli xəstəliklərdən fərqli olaraq, hemofiliya C əzələlərində spontan hemorrhages çox nadir hallarda olur. Hemartrozlar yalnız oynaqların kobud travmatizasiyası vəziyyətində baş verir.

Qanın pis əmələ gəlməsi - nə ediləcək?

Bir xəstəliyin ən az bir əlaməti varsa, dərhal tibbi yardım lazımdır. Diaqnozu təsdiq etmək üçün həkim xəstəyə belə bir laboratoriya metodunu ehtiva edən bir müayinəni verir:

• qan içindəki koagülasyon faktörlerinin müəyyənləşdirilməsi;
• protrombin indeksi;
• qan laxtalanmasının baş verdiyi müddətin təyin edilməsi;
• qarışıqlar;
• qan içində fibrogen səviyyəsi və s.

Hemofiliya vacib sayılır - bu xəstəliyin müalicəsi müalicə müalicəsinə salınır. Bundan əlavə, bəslənmənin ən az rolu verilmir. Xəstəliyin ağırlaşdığı dövrdə onun müalicəsi tibbi müalicə müəssisəsinin xəstəxanasında aparılmalıdır. Belə klinikanın mütəxəssisləri hemofili bilir - bu, nə bir patoloji. Xəstə ilə əlaqəli xəstə ilə birlikdə "Xəstə kitabı" olmalıdır. Bu müşayiət olunan sənəddə insan qan qrupu, onun Rh faktoru haqqında məlumatlar var. Bu da xəstəliyin şiddətini göstərir.

Zülal qan qıcolmazlığı ilə qan dayandırmaq üçün necə?

Bir adamın hemofili olduğu zaman xüsusilə diqqətli olmalı. Sağlığınızdan asılı olmayaraq! Bu vəziyyətdə davranış prinsipləri aşağıdakılardır:

1. Yaralar dərinləşirsə, əvəzedici terapiya aparmaq lazımdır. Bundan əlavə, zədələnmiş bölgəyə buz tətbiq edilməlidir (dəridən təmas etməməlidir, buna görə də bir kağız havlu və ya istifadə etməzdən əvvəl nazik bir havlu ilə sarılmalıdır).
2. Yara və cızıqlar böyük tökülmələr yarada bilər. Onlardan qan qaçır. Bu cür tıxaclardan ötəri yaralar artır. Bunun qarşısını almaq üçün, diqqətlə "toplar" çıxartmaq lazımdır. Bundan əlavə, bu sahə penisilinin bir həll yolu ilə yuyulmalıdır. Bundan sonra dəriyə bir hemostatik kompozisiya ilə impregnated bir bandaj tətbiq edilir. Bu yara iyileşmesini sürətləndirir.

Zəif qan qıcolmazlığı ilə dərmanlama

Hemofili üçün müalicə bu kimi görünür:

1. Xəstə itkin pıhtılaşma faktoru ilə ciyər olunur. Bu prosedurların sayı gündə 4-dən 8-ə qədər dəyişə bilər.
2. Plazma əsasında hazırlanan preparatların inyeksiyasını təyin edin.
3. Xəstənin cisim antikorlarından pıhtılaşma faktorlarına çıxarmaq üçün həkər plazmafərezi təyin edə bilər.
4. Herediter hemofiliya, qlükoza, Reamberin və ya Poliglucin solüsyonunun damarını təmin edir.

Hematrozlar ilə birlikdə birgə çantanın pozulması əlavə olaraq həyata keçirilir. Qanlı məzmunun aspirasiyası və hormonal preparatlarla zənginləşdirilməsi həyata keçirilir. Müalicə zamanı təsirlənməmiş ekstremal immobilize edilməlidir. Gələcəkdə reabilitasiya olunduqdan sonra terapevtik bədən tərbiyəsi və fiziki terapevtik manipulyasiyalar təyin olunur.

Zəif qanla laxtalanma ilə nə yemək lazımdır?

Bəslənmə xəstələrin vəziyyətinə güclü təsir göstərir. Hemofiliyalı xəstələrdə qanaxmanın baş verməsinin qarşısını almaq üçün onların yemini belə yeməklə zənginləşdirmək lazımdır:

• heyvan mənşəli yağlar (yağ, qarğıdalı, krem);
• qaraciyər (beyin, böyrək, qaraciyər);
• qarğıdalı püresi;
• bənövşəyi rəngli meyvələr (blueberry, blueberry, böcək və s.);
• banan və mango;
• qırmızı bibər, turp, qırmızı kələm və digər tərəvəzlər;
• qoz
• lobya, noxud, soya fasulyesi və digər fasulye;
• taxıl, maydanoz, fesleğen;
• ağ çörək.