Wegener qranulomatozu şiddətli və sürətlə inkişaf edən xəstəliklərə aid olan bir otoimmün xəstəlikdir. Sistemik vaskülit və Wegenerin granulomatozisi yaxından əlaqəli patologiyalardır, çünki antikorlar (antineutrofil sitoplazmik) ANCA ilə əlaqəli vaskülitə xas olan qranulomatozda meydana gəlir.
Wegener qranulomatozunun səbəbləri
Wegenerin granulomatozu otoimmünya aiddir, buna görə genetik bir faktor ola bilər. Əslində, granulomatoz qeyri-kafi bir immun cavabdır. Beləliklə, xəstəliyin göstəriciləri antijenlerdir - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Patojenlərin rolu da proteinaz-3 ilə reaksiya verən antineutrofil sitoplazmik antikorlar tərəfindən ifa olunur.
Wegenerin granülomatozu - simptomlar
Qranulomatozanın simptomları ən çox 40 yaşınadək baş verir, cins faktor isə əhəmiyyətsizdir.
Granülomatoz - kiçik və orta damarların divarlarının iltihabı: venules, capillaries, arteries və arterioles. Məğlubiyyət prosesində üst tənəffüs yolları, böyrəklər, gözlər, ağciyərlər və digər orqanlar iştirak edir.
Semptomlar aşağıdakılardır:
- ümumi kilo itkisi, zəiflik, miyalji, artralji, atəş, nadir hallarda, artrit;
- sinir sistemi - asimmetrik polinöropatiya;
- gözlər - optik sinir iskemi, korluq, orbital qranuloma və ekzofitalizm ilə episklerit;
- nekrotik elementlərlə dəri - dırnaq;
- böyrəklər - glomerulonefrit , sürətli gedə biləcək;
- ağciyər - pozğunluqların pozulması zamanı infiltratlar şəklində xəstələrin 75% -də pozğunluqlar inkişaf edir; bununla birlikdə plevrit, öskürək müşahidə edilə bilər.
- tənəffüs yolları - xəstələrin 90% -də püskürən-hemorajik sekresiya və ülseriya ilə rinit şəklində təsirlənir; burun septumunun perforasiyası deformasiyaya səbəb olur; Ayrıca lezyon, nekrotik bir prosesin müşahidə edildiyi ağrıları, qulaqları, trakeaları, paranazal sinusları təsir edir.
Wegener qranulomatozu da iki formada var:
- lokalizasiya - əsasən yuxarı tənəffüs yollarına təsir göstərir;
- ümumiləşdirilmiş - onun bir çox orqanına təsir göstərir və bu ateş, birgə əzələ ağrıları, öskürək və ürək çatışmazlığı ilə müşayiət olunur.
Wegener qranulomatozunun diaqnozu
Bu diaqnoz bir sıra məlumatlara əsasən bir romatoloji mütəxəssisi tərəfindən hazırlanır:
- Qan testləri - qranulomatozu təsdiq edə bilməyən biokimyəvi və ümumi, digər xəstəliklərin istisna edilməsinə kömək edir;
- sidik analizi - böyrək zədəsini təsdiq edə və ya istisna edə bilər (xəstəliyin forması müəyyənləşdirilir);
- Paranazal sinüs və toraks rentgenoqrafiyası (bilgisayarlı tomoqrafiya X-ray ilə əldə ediləndən daha ətraflı məlumat verir);
- biyopsi - qranulomatozanın qəti olduğunu sübut edən və ya inkar edən yeganə yol; həkimlər burun və ya boğazdan, bəzi hallarda isə böyrəklərdən və ağciyərlərdən toxumalar alır.
Wegener qranulomatozunun müalicəsi
Xəstəliyin müalicəsi əsasən, kortikosteroidlərin və sitostatiklərin iştirakı ilə həyata keçirilir ki, bu da fəaliyyətin azaldılmasıdır
Şiddətli böyrək zədələnmə ilə, bəzi hallarda, xəstəyə orqan nəqli lazımdır.
Wegener qranulomatozu - proqnoz
Müalicə vaxtında başlamamışsa, əlverişsiz proqnoz 6-12 ay ərzində gerçəkləşəcək və orta ömür müddətinin 5 aydan artıq olmamasıdır.
Müalicə halında, remisiya təxminən 4 il, bəzi hallarda isə 10 il davam edir. Tibbin inkişafının hazırkı mərhələsində tam müalicə mümkün deyildir.