Uşaq-Kəpənəklər ... Bu sözləri ilk dəfə eşitmək üçün bir çoxları dərhal güllər və uşaqlıq sevinci, acı xəyal qırıqlığı və narahatlıqlardan məhrum olan, rəngsiz güvəni təsəvvür edirlər. Bu vaxt, kəpənək sindromu olan uşaqların həyatı heç nağıl və ya ideal bir şəkil kimi deyil. Bu yazıda konjenital bull epidermolizası - insan orqanının dərisini təsir edən nadir bir genetik xəstəlik haqqında danışacağıq.
Büllöz Epidermoliz: Nəticələr
Bir qayda olaraq, kəpənəkli uşaqların valideynləri uşağın doğulduqdan sonra ilk günlərdə (hətta saatda) uşağın dərisinin xəstəliyi barədə məlumat alırlar. İlk dəfə bu xəstəlik 1886-cı ildə 19-cu əsrin sonu kimi təsvir edilmişdir.
Xəstəliyin səbəbi epidermal təbəqədən qoruyucu bir funksiya yerinə yetirmək qabiliyyətindən məhrum olan genetik bir qüsurdur. Bu qüsur ya gizli daşıyıcı olan valideynlərdən ötürülür və ya özbaşına yaranır. Nəticədə, bütün dərilər (şüalanma membranları daxil olmaqla) olduqca kövrək olur - ən kiçik toxunma zədələnə bilər. Əks təqdirdə, bu cür uşaqlar mükəmməl normaldır - emosional və intellektual inkişafda geridə qalmırlar, normal inkişaf edirlər və yardımla onlar cəmiyyətin tam hüquqlu bir hissəsi ola bilərlər.
Xəstəliyin miras nümunələri hələ müəyyənləşdirilməyib. Büllöz epidermoliz xəstələri həm sağlam, həm də xəstə uşaqlar ola bilər. xəstəliyin xüsusiyyətləri də bir uşaq doğulmadan əvvəl onu bilinən tibbi metodlardan hər hansı birinin diaqnozu mümkün deyil - nə də ürəyin ultrasəs və laboratoriya testləri nəticə vermir.
Kəpənək uşaqları üçün kritik dövr üç ilədəkdir. Gələcəkdə, müvafiq müalicə və qayğı ilə, cildin bir az sərt olur, daha sabit olur, baxmayaraq ki, ortalama şəxsin dəri gücünə çatmaz. Bununla yanaşı, kiçik uşaqlar səbəb-nəticə əlaqələrindən xəbərdar ola bilməzlər, məsələn, onların dizlərində süründürmək mümkün deyildir, çünki ayaqların dərisi tamamilə "soymaq" və ya gözləri və yanaqları yumaqdan sonra.
Büllöz epidermoliz: müalicə
Kəpənək uşaqlarının taleyi çətindir, çünki bu günə qədər çox acı çəkən xəstəlik günahkar ola bilməz. Bu körpələr üçün edilə bilən bütün şeylər, kövrək dərisini yaralanmalardan qoruymağa çalışmaqdır (bu olduqca çətindir) və onların ortaya çıxması halında onlara doğru və vaxtında baxmaq lazımdır. Buna baxmayaraq, bir çox sivil ölkələrdə xəstələrə qayğı və həyat tərzi müalicə kursları hazırlanmış, bu da normal həyat sürmək, təhsil almaq, fəal sosial həyat keçirməyə və hətta idmanla məşğul olmağa imkan yaradır.
Büllur epidermolizinin diaqnozu ilə MDB-də proqnoz ən çox əlverişsizdir, çünki xəstəlik olduqca nadirdir, həkimlərin belə xəstələrin müalicəsində praktiki təcrübəsi olmur və bəzi hallarda bu xəstəliyin mövcudluğundan şübhələnmir. Çox tez-tez valideynlər özləri dərman vasitəsi ilə məşğul olurlar və körpənin fitoterapevtik vasitələrinə, özünü hazırladığı məlhəmlərə və ağıllara, mavi başa və bu cür digər vasitələrə zərər vurmağa çalışırlar. Əlbəttə ki, belə bir "müalicədən" sonra, uşaqların epidermisinin bərpası xərclərinə kosmik ölçüləri artırsa da, vaxtında lazımi qayğı daha da çətin olsa da, daha az bahalı olur. Kəpənək uşaqları lazımdır
Zəif tibbi və ictimai şüurun olması, qayğı və müalicə haqqında məlumatların olmaması səbəbindən, bulyonlu epidermoliz olan bir çox uşaq erkən yaşda ölür.
Əlbəttə ki, terapiya və kəpənəkli uşaqların həyat tərzi xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir - forma daha ağırdır və simptomları daha çox ifadə edərsə, uşağın qayğı və müalicəsi daha diqqətli və doğru olmalıdır.